Cystadenoma in a pediatric patient: a rare salivary gland neoplasm / Cistadenoma em paciente pediátrico: uma rara neoplasia de glândula salivar

ABSTRACT Salivary gland cystadenoma is a rare benign neoplasm, representing 1.4% of all benign salivary gland tumors. It presents a predilection for the major salivary gland and middle-aged or elderly adults. The present study reports a rare case of cystadenoma in the floor of the mouth a 5-year-old male patient, who was referred to an oral diagnosis center for evaluation of the lesion. After performing an incisional biopsy, microscopic analysis revealed a cystadenoma. The patient's treatment was excision of the lesion and he has been under follow-up for one year with no signs of recurrence.

RESUMEN El cistoadenoma de las glándulas salivales es una neoplasia benigna rara, responsable del 1,4% de todos los tumores benignos de las glándulas salivales. Tiene predilección por la glándula salival mayor y los adultos de mediana edad o ancianos. El presente estudio reporta un caso raro de cistoadenoma en piso de la cavidad oral de un paciente masculino de 5 años, quien fue derivado a un centro de diagnóstico oral para evaluación de la lesión. Después de realizar una biopsia incisional, el análisis microscópico reveló un cistoadenoma. El paciente fue tratado con la escisión de la lesión y ha sido seguido durante un año sin signos de recidiva.

RESUMO O cistadenoma de glândula salivar é uma neoplasia benigna rara; representa 1,4% de todos os tumores benignos de glândula salivar. Apresenta predileção pela glândula salivar maior e por adultos de meia idade ou idosos. O presente estudo relata um caso raro de cistadenoma em assoalho bucal de um paciente do sexo masculino, 5 anos de idade, que foi encaminhado a um centro de diagnóstico oral para avaliação da lesão. Após realização de biópsia incisional, a análise microscópica revelou um cistadenoma. O tratamento do paciente foi a excisão da lesão, e ele se encontra em acompanhamento há um ano sem sinais de recidiva.

Ameloblastic carcinoma arising from a preexistent ameloblastoma / Carcinoma ameloblástico decorrente de um ameloblastoma preexistente

ABSTRACT Ameloblastic carcinoma (AC) is a rare odontogenic tumor that represents the malignant counterpart of an ameloblastoma. There are few cases of AC in the English-language literature, with only 16 cases arising from preexisting ameloblastomas reported in the last 10 years. Multiple local recurrences of ameloblastomas precede this transformation. In the current report, we describe a case of AC at the posterior maxilla in a 42-year-old female submitted to surgical resection, with three recurrences of ameloblastoma in a period of four years. Imaging exams showed a radiodense mass with cortical bone disruption and maxillary sinus invasion. Histologic analysis demonstrated features of islands and nests of malignant epithelium transformation, atypia, pleomorphic cells, nuclear hyperchromatism, necrosis and desmoplasia. AC represents a rare and challenging histologic diagnosis. Surgical access with adequate hard and soft tissue margins is essential for influencing survival. The description of new cases may reveal, through of treatment and clinical follow-up, characteristics that allow us better understanding of AC behavior.

RESUMEN El carcinoma ameloblástico (CA) es un tumor odontogénico raro que representa el equivalente maligno de un ameloblastoma. Hay pocos casos de CA en la literatura en lengua inglesa: en los últimos 10 años, sólo se reportaron 16 casos originados de ameloblastomas previos. Múltiples recidivas locales de este tumor preceden esa transformación. En este reporte, describimos un caso de CA en región posterior de maxila en una mujer de 42 años de edad, sometida a resección quirúrgica. En un periodo de cuatro años, se produjeron tres recurrencias del ameloblastoma. Exámenes de imagen muestran una masa radiodensa con destrucción cortical e invasión del seno maxilar. El análisis histológico ha revelado islas y nidos característicos de transformación epitelial maligna, atipias, pleomorfismo celular, hipercromatismo nuclear, necrosis y desmoplasia. El diagnóstico histológico del CA representa un raro desafío. El abordaje quirúrgico con ampliación de los márgenes de tejido duro y blando es esencial en la sobrevida del paciente. La descripción de nuevos casos puede revelar, mediante tratamiento y acompañamiento clínico, características que ayuden a comprender mejor el comportamiento del CA.

RESUMO O carcinoma ameloblástico (CA) é um tumor odontogênico raro que representa o equivalente maligno de um ameloblastoma. Existem poucos casos de CA na literatura em inglês: nos últimos 10 anos, foram relatados apenas 16 casos surgidos de ameloblastomas preexistentes. Múltiplas recorrências locais desse tumor precedem essa transformação. Neste relato, descrevemos um caso de CA em região posterior de maxila em uma mulher de 42 anos de idade, submetida à ressecção cirúrgica. Em um período de quatro anos, ocorreram três recidivas do ameloblastoma. Exames de imagem exibiram uma massa radiodensa com destruição da cortical óssea e invasão do seio maxilar. A análise histológica revelou ilhas e ninhos característicos de transformação maligna epitelial, atipias, pleomorfismo celular, hipercromatismo nuclear, necrose e desmoplasia. O CA representa um raro e desafiador diagnóstico histológico. O acesso cirúrgico com ampliação das margens de tecido duro e mole é essencial para o impacto na sobrevida do paciente. A descrição de novos casos pode revelar, por meio do tratamento e do acompanhamento clínico, características que ajudem a entender melhor o comportamento do CA.

Update of dental and maxillofacial alterations in patients with pycnodysostosis / Atualização das alterações dentárias e dos ossos gnáticos em pacientes com picnodisostose

ABSTRACT Pycnodysostosis is a rare, autosomal recessive genetic condition, which causes a decrease in bone remodeling, resulting in different clinical and radiographic manifestations. This case series aims to describe two clinical cases diagnosed at the Department of Oral and Maxillofacial Surgery and Traumatology of a University on the Northeast of Brazil. There are two complex cases involving osteomyelitis and dental and bone alterations of the jaws. It is concluded that the knowledge of oral and maxillofacial characteristics of this syndrome are required to plan appropriate treatment for patient in order to avoid complications of dental treatments due to inadequate bone remodeling.

RESUMEN La picnodisostosis es una enfermedad genética rara autosómica, recesiva, con disminución de la remodelación ósea, que ocasiona varias manifestaciones clínicas y radiográficas. Este estudio describe dos casos clínicos diagnosticados en el servicio de cirugía y traumatología bucomaxilofacial de una universidad en el nordeste de Brasil. Los casos son complejos y envuelven osteomielitis, alteraciones dentales y óseas de las mandíbulas. Es necesario conocer las características orales y maxilofaciales de este síndrome para planear el tratamiento adecuado al paciente, con la intención de evitar complicaciones de tratamientos dentales debido a la remodelación ósea inadecuada.

RESUMO A picnodisostose é uma condição genética rara, autossômica recessiva, que ocasiona diminuição da remodelação óssea, resultando em várias manifestações clínicas e radiográficas. Este estudo pretende descrever dois casos clínicos diagnosticados no Serviço de Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial de uma universidade no nordeste do Brasil. São dois casos complexos que envolvem osteomielite e alterações dentárias e ósseas dos maxilares. É necessário o conhecimento das características orais e maxilofaciais dessa síndrome para planejar o tratamento adequado para o paciente, a fim de se evitar complicações de tratamentos dentários em virtude do remodelamento ósseo inadequado.

Exérese de lábio duplo por meio de zetaplastia e incisões elípticas / Excision of double lip through zetaplasty and elliptical incisions

O lábio duplo representa uma formação anômala de uma prega secundária labial, sendo mais comum no lábio superior. Esta alteração pode apresentar natureza congênita ou adquirida, sendo nesta última, muitas vezes associada à erupção dentaria e/ou hábitos parafuncionais, apresentando-se tanto uni quanto bilateralmente e podendo gerar repercussão tanto estética quanto funcional. O tratamento consiste na excisão cirúrgica do excesso tecidual, sendo a técnica de escolha dependente das características da alteração e da experiência do cirurgião objetivando evitar deformidade na região labial e/ou recorrência O presente artigo tem por finalidade relatar um caso clínico de paciente com lábio duplo extenso bilateral, que segundo o mesmo começou a surgirapós erupção dos incisivos centrais e desenvolvimento de hábito parafuncional (sucção labial) no qual houve estímulo extrínseco para o crescimento da mucosa, resultando no aparecimento da alteração. No seguimento do caso, o paciente foi submetido a procedimento cirúrgico sob anestesia local para excisão do excesso tecidual, com auxílio de eletrocautério, utilizando a técnica da incisão dupla associada à zetaplastia e rotação de retalho mucoso para fechamento primário da ferida. O paciente encontra-se com 14 meses de pós-operatório, com um resultado estético funcional satisfatório, e ausência de sinais clínicos de recidiva. No caso apresentado, a natureza do lábio duplo foi adquirida devido à sucção labial e a terapia cirúrgica escolhida mostrou-se satisfatória para a resolução da alteração labial.

The double lip represent an abnormal formation of a secondary labial fold, being more common in the upper lip. This dysfunction may have congenital or acquired source, with the last often associated with dental or parafunctional eruption habits, present itself both bilaterally and unilaterally and this can generate repercussions esthetic and functional. The choice treatment consists of surgical excision of excess tissue, dependent on the characteristics of the dysfunction and surgeon experience. The aim this treatment is prevent deformity of the lip region and its recurrence. This article aims to report a case of a patient with double lip extensive bilateral. According of patient dysfunction began after eruption of central incisors and development of parafunctional habit (lip suction) which there was extrinsic stimulus for the growth of the mucosa, resulting in the appearance of dysfunction. Follow up the patient was a surgical procedure through local anesthesia for excision of excess tissue, using electrocautery. This procedure used the technique double incision associated to zetaplasty and rotation of mucosal flap for primary closure of the lesion. The patient after 14 months postoperatively, is a good functional esthetic result and absence of clinical symptoms of recurrence. Source the double lip was lip suction and surgical therapy was satisfactory for the resolution of the labial dysfunction.